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PEMFIGO
Il pemfigo è una patologia bollosa autoimmune della cute e delle mucose, con alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell'epidermide ad andamento cronico recidivante. Alla base della sua comparsa c'è una reazione autoimmune che coinvolge principalmente le IgG4, e in alcune forme più rare, le IgA.
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PEMFIGOIDE
I pemfigoidi sono un gruppo eterogeneo di patologie bollose autoimmuni della cute e/o delle mucose caratterizzate da autoanticorpi prevalentemente rivolti verso antigeni della membrana basale e/o dell’emidesmosoma. Questi anticorpi inducono un distacco sub-epiteliale che spesso porta alla formazione della bolla.
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EPIDERMOLISI BOLLOSA ACQUISITA
Nel linguaggio medico epidermolisi consiste in una alterazione cutanea che comporta, per stimoli anche lievi, il distacco tra elementi cellulari di uno stesso strato o di strati diversi dell’epidermide, donde la facile formazione di bolle. L'epidermolisi bollosa acquisita è una malattia autoimmune in cui gli anticorpi rivolti verso il collagene VII generano un distacco dermo-epidermico con formazione di bolle anche in assenza di stimoli meccanici.
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HAILEY-HAILEY DISEASE
La malattia di Hailey-Hailey, conosciuta anche come pemfigo cronico familiare benigno, è una rara patologia dermatologica a trasmissione ereditaria, con modalità autosomica dominante, causata da un difetto di coesione delle cellule sovrabasali dell'epidermide. È stata descritta la prima volta nel 1939 dai fratelli Howard e Hugh Hailey, che diedero il nome alla malattia.
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